Umbilical mass as the sole presenting symptom of pancreatic cancer: a case report

CASE REPORT

Umbilical mass as the sole presenting symptom of pancreatic cancer: a case report

Nódulo umbilical como única presentación clínica de tumor pancreático: reporte de caso

Fabio Crescentini; Fernanda Deutsch Sérgio de Araújo

from the Department of Gastroenterology, division of gastrosurgery and Coloproctology, Hospital das Clínicas, Faculty of Medicine, University of Sao Paulo — Sao Paulo/SP, Brazil. Correo electrónico: [email protected]

RESUMEN

Los ganglios umbilicales son raros. La afectación metastásica de la región se describió por primera vez en 1846. La hermana Mary Joseph fue la primera observadora en establecer la correlación entre los carcinomas y los ganglios umbilicales. El ganglio umbilical puede ser el único signo de presentación de cáncer y, por lo general, se relaciona con una enfermedad avanzada y un pronóstico precario.
Una mujer de 64 años, previamente sana, presentó malestar abdominal vago y nódulo umbilical duro durante 1 semana, que fue diagnosticado por primera vez como hernia umbilical encarcelada. Se sometió a una nueva evaluación clínica y biopsia. Después de un análisis inmunohistoquímico y una tomografía computarizada, le diagnosticaron cáncer de páncreas.
La estadificación clínica mostró enfermedad avanzada con metástasis a distancia. Recibió quimioterapia paliativa. Después de 8 meses, estaba viva en malas condiciones clínicas.
La sospecha clínica debe llevar a una evaluación adicional cuidadosa siempre que un nódulo umbilical presente signos malignos.

Palabras clave: Nódulo de la Hermana María José. Masa umbilical. Sitio primario desconocido. Cancer.

resumen

los Nódulos umbilicales son raros. Desde 1846, se ha descrito el compromiso metastásico de la región. La Hermana Mary Joseph fue la primera en relacionar la aparición de nódulos umbilicales con carcinomas. Estos nódulos pueden ser la única manifestación de cáncer, normalmente asociada con estadios avanzados y peor pronóstico.
una señora de 64 años, previamente higida, presentaba malestar abdominal inespecífico y aparición de nódulo umbilical endurecido hace una semana. El diagnóstico inicial fue hernia umbilical encarcelada. Después de la reevaluación, se realizó una biopsia del nódulo, cuyo examen anatomopatológico demostró carcinoma con un sitio primario desconocido. En el análisis inmunohistoquímico y tomografía, el diagnóstico fue carcinoma de páncreas. La estadificación demostró enfermedad avanzada, con metástasis a distancia. La paciente se sometió a quimioterapia paliativa. Después de 8 meses, se encontraba en mal estado general.
la sospecha clínica debe originar una evaluación clínica cuidadosa, ayudada por exámenes subsidiarios, siempre que un nódulo umbilical presente signos de malignidad.

Unitermos: Nódulo, la hermana Mary Jpseph. Amo umbilical. Tumor primário desconocido. Cancer.

Los tumores del ombligo son poco frecuentes. El compromiso metastásico de la región debido a carcinomas viscerales es aún menos frecuente.1,2 El primer informe médico de tal condición fue de Walshe et al. en 1846, a través de la revisión de datos de Tanchov. El autor encontró solo 2 casos de compromiso umbilical entre 9118 muertes por cáncer en el período de 1830 a 1840.1 En 1864 Storer et al. se informó del primer estudio de caso completo de un nódulo umbilical metastásico debido a adenocarcinoma gástrico.3 Sin embargo, la asociación de masas umbilicales y carcinomas viscerales se estableció firmemente después de las observaciones clínicas de una enfermera de la Clínica Mayo (Rochester, EE.UU.). Su nombre fue atribuido a esta característica clínica, que fue designada como el signo de «Hermana María José».

Aunque es un hallazgo clínico poco frecuente, una masa umbilical puede ser la única presentación de tumores malignos.4,5 Shetty1 revisó todos los casos relacionados con el «nódulo de la Hermana María José» publicados hasta 1989. Esta revisión encontró un total de 265 casos y 85 nódulos de tumores primarios desconocidos. En cuanto a los tumores pancreáticos, solo se reportaron 12 casos.3-10 Encontramos solo 1 descripción11 desde 1989, y en 1998 la afectación metastásica del ombligo de un cáncer de páncreas se exhibió como la imagen del mes en Gastroenterología12. Realizamos esta investigación bibliográfica utilizando la base de datos PubMed y las siguientes palabras clave: «Nódulo de la Hermana María José», tumor primario desconocido, cáncer de páncreas, metástasis umbilical.

Todos los pacientes que presenten nódulos umbilicales deben someterse a un examen clínico cuidadoso y a procedimientos diagnósticos exhaustivos. Para ilustrar y enfatizar este punto, reportamos un caso de masa umbilical como único signo de presentación de adenocarcinoma de páncreas.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Una mujer de 64 años de edad presentó un historial de 3 meses de incomodidad abdominal vaga en la región epigástrica, sin sitios de irradiación, de progresión lenta y sin relación con la ingesta de alimentos. Había notado un nódulo umbilical la semana anterior. No presentó pérdida de peso, fiebre u otros síntomas sistémicos. Negó tener molestias cardiorrespiratorias o molestias gastrointestinales. Su médico de referencia (práctica general) primero diagnosticó la masa como una masa umbilical encarcelada. Un cirujano reexaminó y reevaluó al paciente. Se presentó en buen estado general, bien nutrida, sin masas palpables en las regiones cervical, abdominal o torácica. En el examen físico, se observó un nódulo peri-umbilical de 2 por 2 cm, hiperpigmentado, indurado, discretamente doloroso y que producía una descarga fétida.

La investigación de laboratorio de rutina mostró resultados normales. La ecografía del abdomen no mostró anomalías. En la primera investigación física y de laboratorio, el paciente presentó evidencia de enfermedad tumoral, con tumor primario desconocido. Por lo tanto, se resecó el nódulo umbilical con fines diagnósticos y se realizó un análisis anatómico-patológico (Figura 1), que mostró un adenocarcinoma metastásico mucinoso y pobremente diferenciado, sugestivo de un tracto gastrointestinal (estómago o páncreas) u cáncer de ovario. El análisis inmunohistoquímico fue positivo para citoqueratina 7 y negativo para citoqueratina 20. Este hallazgo sugirió un sitio primario en el estómago o el páncreas.

Debido a los hallazgos anatómico-patológicos, se realizó una tomografía computarizada abdominal. El examen mostró un tumor quístico y sólido de 6 cm en el cuerpo pancreático (Figura 2). Para fines de estadificación, también se realizó una tomografía computarizada torácica y se encontraron varios nódulos pulmonares, diagnosticados como metástasis (Figura 3). La tomografía no mostró anormalidades.

El paciente fue remitido al servicio de oncología médica para quimioterapia paliativa por cáncer de páncreas avanzado con diseminación peritoneal y metástasis pulmonares. A pesar de que la paciente estaba viva 8 meses después del diagnóstico, se deterioró progresivamente y se presentó en mal estado clínico. Se había sometido a toracocentesis 3 veces para aliviar la disnea grave.

DISCUSIÓN

El hallazgo de un nódulo umbilical como la única manifestación clínica de una enfermedad conduce a varios diagnósticos posibles, incluidos hernia umbilical, granuloma, aditamentos del uraco, seno pilonidal, anomalías del conducto onfalomesentérico, endometriosis y tumores benignos y malignos.7 a 13 lesiones benignas se diagnostican en la gran mayoría de los casos, y el hallazgo de compromiso metastásico de la región umbilical es poco frecuente.8-14 Shetty y otros se revisaron todos los casos de enfermedad maligna en el ombligo de 1830 a 1989 y se encontraron solo 265 casos publicados anteriormente; se encontraron 85 casos de metástasis umbilical de origen primario desconocido.1

Se han discutido varios modos de propagación al ombligo. La metástasis al ombligo puede ocurrir debido a la proximidad al tumor, diseminación hematogénica y linfática, o a través de los ligamentos umbilicales. La forma más prevalente de compromiso umbilical se relaciona con la invasión directa de la metástasis peritoneal. El flujo retrógrado de los sistemas linfáticos superficiales y profundos originado en los ganglios axilares, inguinales y paraaórticos puede llevar a compromiso umbilical. Otra forma posible implica la comunicación venosa entre las venas torácicas laterales y la vena mamaria interna con la circulación portal.14 Por lo tanto, teóricamente, todos los tipos de cáncer pueden diseminarse a la región umbilical. Sin embargo, los sitios primarios más prevalentes son de origen intraabdominal. Shetty (1990) revisó casos de metástasis umbilicales publicados previamente y encontró que 42% se originaron en el abdomen o la pelvis, principalmente del tracto gastrointestinal, clasificados de la siguiente manera: cáncer gástrico 17%, intestino grueso 6%, páncreas 6%, vesícula biliar 3% y intestino delgado 1%. También encontró una gran prevalencia entre los tumores del tracto genital femenino, que representan el 9% de todos los casos. Otros sitios primarios, como pulmón, cuello uterino, trompa de falopio y melanoma, fueron poco frecuentes y representaron 1% de los pacientes. Sin embargo, estos datos deben analizarse con cautela, ya que se obtuvieron parcialmente antes de las técnicas radiológicas modernas. Casi el 30% de los casos tenían un sitio primario desconocido.1 En el presente reporte de caso, la diseminación linfática desde el cuerpo pancreático hasta el ombligo se originó principalmente a través de los ganglios esplénicos y paraaórticos, según lo descrito por Donatini et al.15 Aunque no hubo signos de carcinomatosis en el caso notificado, siempre se debe investigar el compromiso umbilical debido a la proximidad al sitio primario.

El nódulo umbilical metastásico, conocido como nódulo de la Hermana María José, es morfológicamente firme, una placa o nódulo indurados con apariencia vascular, y puede estar fisurado y ulcerado con alguna secreción fétida. Sin embargo, también puede presentarse como un endurecimiento difuso poco característico de la región umbilical o como un nodo profundo.16 Steck y otros observaron que en el 45% de sus pacientes, el ganglio umbilical era el único signo clínico de cáncer. Esta cifra demuestra la importancia de una evaluación de todas las lesiones umbilicales, especialmente en pacientes después de la quinta década de vida.13

Para fines diagnósticos, los métodos radiológicos y el análisis anatómico-patológico son extremadamente importantes. El análisis microscópico es especialmente atractivo en tales casos debido a la localización favorable de los nodos umbilicales. La evaluación habitual con hematoxilina-eosina puede diferenciar los tumores primarios y metastásicos. Además, el análisis inmunohistoquímico puede definir el origen celular en 72% de los casos de tumor primario desconocido.17 El uso de microscopía electrónica y análisis citogenéticos puede mejorar la sensibilidad y especificidad diagnósticas del diagnóstico. Edoute et al. Se analizó el material citológico de 14 pacientes mediante aspiración con aguja fina. El método tuvo una sensibilidad de hasta el 92,8% y un valor predictivo positivo del 100%. Solo 1 caso fue diagnosticado como falso negativo, ya que se obtuvo aspiración con células inflamatorias na.2 Por lo tanto, aunque es un método de diagnóstico seguro, la evaluación citológica mediante aspiración con aguja fina debe estar debidamente indicada y puede no reemplazar el análisis anatómico-patológico completo. Además, los exámenes radiológicos, como las imágenes por ultrasonido, la tomografía computarizada o la resonancia magnética, tienen una relación costo-beneficio deficiente debido a su bajo poder diagnóstico. Estos métodos deben conservarse para fines de estadificación o para casos especiales cuando la evaluación del patólogo no sea posible.

La diseminación metastásica a la región umbilical representa un estadio avanzado de la enfermedad primaria y empeoramiento del pronóstico. En consecuencia, el tratamiento paliativo suele ser la única opción terapéutica que queda. Sin embargo, como se discutió anteriormente, un nódulo umbilical puede ser el único signo de cáncer que se presenta, lo que mejora el diagnóstico antes de la aparición de características más exuberantes, como ascitis, masas pulmonares y metástasis óseas, que son responsables de la disminución de la calidad de vida y la supervivencia general incluso después de la administración de tratamiento paliativo.

A pesar de ser un finnang raro, una masa umbilical puede ser la primera manifestación de enfermedad neoplásica, como se observó en el presente caso. Por lo tanto, la sospecha clínica y la evaluación diagnóstica son extremadamente importantes para fines terapéuticos y pronósticos.

1. Shetty el SEÑOR de los tumores Metastásicos del ombligo: una revisión 1830-1989. J Surg Oncol 1990; 45: 212-5.

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10. Heatley MK, Tóner PG. Nódulo de la hermana María José: un estudio de la incidencia de tumores secundarios umbilicales biopsiados en una población definida. Br J Surg 1989; 76: 728-9.

11. Foster MA, Gering SA, Bradley YC. El signo de la hermana Mary Joseph de la enfermedad metastásica del páncreas. J Am Coll Surg 2001;192:130.

12. Venu RP, Brown RD. Imagen del mes. Nódulo de la hermana Mary Joseph: carcinoma de páncreas con metástasis umbilical. Gastroenterology 1998; 114: 632, 863.

13. Steck WD, Helwig EB. Tumores del ombligo. Cancer 1965; 18: 907-15.

15. Donatini B, Hidden G. Rutas de drenaje linfático del páncreas: una segmentación sugerida. Surg Radiol Anat 1992; 14:35-42.

16. Khan AJ, Cook B. Carcinoma metastásico de ombligo: «Nódulo de la hermana María José». Skin 1997; 60: 297-8.

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