Umbilical mass as the sole presenting symptom of pancreatic cancer: a case report

CASE REPORT

Umbilical mass as the sole presenting symptom of pancreatic cancer: a case report

Nódulo umbilical como única apresentação clínica de tumor pancreático: relato de caso

Fábio Crescentini; Fernanda Deutsch; Carlos Walter Sobrado; Sérgio de Araújo

From the Department of Gastroenterology, Division of Gastrosurgery and Coloproctology, Hospital das Clínicas, Faculty of Medicine, University of São Paulo — São Paulo/SP, Brazil. E-mail: [email protected]

resumo

os nós umbilicais são raros. O envolvimento metastático da região foi descrito pela primeira vez em 1846. Irmã Mary Joseph foi a primeira observadora a estabelecer a correlação entre carcinomas e nós umbilicais. O nódulo umbilical pode ser o único sinal de câncer e geralmente está associado a doenças avançadas e mau prognóstico.
uma mulher de 64 anos, previamente saudável, apresentou vago desconforto abdominal e um nódulo umbilical duro por 1 semana, que foi diagnosticado pela primeira vez como uma hérnia umbilical encarcerada. Ela foi submetida a uma nova avaliação clínica e biópsia. Após análise imuno-histoquímica e tomografia computadorizada, ela foi diagnosticada com câncer de pâncreas.
o estadiamento clínico mostrou doença avançada com metástase à distância. Ela recebeu quimioterapia paliativa. Após 8 meses, ela estava viva em mau estado clínico.
a suspeita clínica deve levar a uma avaliação adicional cuidadosa sempre que um nódulo umbilical apresentar sinais malignos.

palavras-chave: nódulo da irmã Maria José. Massa Umbilical. Site primário desconhecido. Cancer.

RESUMO

Nódulos umbilicais são raros. Desde 1846, o comprometimento metastático da região vem sendo descrito. A Irmã Mary Joseph foi a primeira a relacionar o aparecimento de nódulos umbilicais com carcinomas. Esses nódulos podem ser a única manifestação de câncer, normalmente associada a estadios avançados e pior prognóstico.
Uma senhora de 64 anos, previamente hígida, apresentava desconforto abdominal inespecífico e aparecimento de nódulo umbilical endurecido há uma semana. O diagnóstico inicial foi hérnia umbilical encarcerada. Após reavaliação, o nódulo foi biopsiado, cujo exame anátomo-patológico demonstrou carcinoma com sítio primário desconhecido. Á análise imuno-histoquímica e tomografia, o diagnóstico foi carcinoma de pâncreas. O estadiamento demonstrou doença avançada, com metastáses à distância. A paciente foi submetida a quimioterapia paliativa. Após 8 meses, encontrava-se em mau estado geral.
A suspeita clínica deve originar avaliação clínica cuidadosa, auxiliada por exames subsidiários, sempre que um nódulo umbilical apresentar sinais de malignidade.

Unitermos: Nódulo Irmã Mary Jpseph. Massa umbilical. Tumor primário desconhecido. Cancer.

tumores do umbigo são raros. O envolvimento metastático da região devido a carcinomas viscerais é ainda menos frequente.1,2 o primeiro relato médico de tal condição foi de Walshe et al. em 1846, através da revisão de dados de Tanchov. O autor encontrou apenas 2 casos de envolvimento umbilical entre 9118 óbitos por câncer no período de 1830 A1840.1 em 1864 Storer et al. relatou o primeiro estudo de caso completo de um nódulo umbilical metastático devido ao adenocarcinoma gástrico.3 No entanto, a associação de massas umbilicais e carcinomas viscerais foi firmemente estabelecida após as observações clínicas de uma enfermeira da Clínica Mayo (Rochester, EUA). Seu nome foi atribuído a essa característica clínica, que foi designada como sinal de “Irmã Mary Joseph”.

embora seja um achado clínico raro, uma massa umbilical pode ser a única apresentação de tumores malignos.4,5 Shetty1 revisou todos os casos relacionados ao” nódulo da Irmã Mary Joseph ” publicado até 1989. Esta revisão encontrou um total de 265 casos e 85 nódulos de tumores primários desconhecidos. Em relação aos tumores pancreáticos, apenas 12 casos foram relatados.3-10 encontramos apenas 1 descrição11 desde 1989, e em 1998 o envolvimento metastático do umbigo de um câncer pancreático foi exibido como a imagem do mês na Gastroenterologia12. Realizamos esta pesquisa bibliográfica usando o banco de dados PubMed e as seguintes palavras-chave: “nódulo da Irmã Mary Joseph”, tumor primário desconhecido, câncer de pâncreas, metástase umbilical.

um exame clínico cuidadoso e procedimentos diagnósticos extensivos devem ser realizados para todos os pacientes que apresentam nódulos umbilicais. Para ilustrar e enfatizar esse ponto, relatamos um caso de massa umbilical como o único sinal de adenocarcinoma do pâncreas.

descrição do caso

uma mulher de 64 anos apresentou história de 3 meses de vago desconforto abdominal na região epigástrica, sem locais de irradiação, lentamente progressiva e não relacionada à ingestão de alimentos. Ela havia notado um nódulo umbilical na semana anterior. Ela não apresentou perda de peso, febre ou outros sintomas sistêmicos. Ela negou ter desconforto cardiorrespiratório ou queixas gastrointestinais. Seu médico de referência (prática geral) primeiro diagnosticou a massa como uma massa umbilical encarcerada. Um cirurgião reexaminado e reavaliado o paciente. Apresentava-se em bom estado geral, bem nutrida, sem massas palpáveis nas regiões cervical, abdominal ou torácica. No exame físico, observou-se nódulo peri-umbilical de 2 por 2 cm, hiperpigmentado, indurado, discretamente doloroso e com secreção fétida.

a investigação laboratorial de rotina mostrou resultados normais. O exame ultrassonográfico do abdome não apresentou anormalidades. Na primeira investigação física e laboratorial, o paciente apresentou evidência de doença tumoral, com tumor primário desconhecido. Portanto, o nódulo umbilical foi ressecado para fins diagnósticos e foi realizada uma análise anatomopatológica (Figura 1), que mostrou um adenocarcinoma metastático mucinoso, pouco diferenciado, sugestivo de um trato gastrointestinal (estômago ou pâncreas) ou câncer de ovário. A análise imuno-histoquímica foi positiva para a citoqueratina 7 e negativa para a citoqueratina 20. Este achado sugeriu um local primário no estômago ou pâncreas.

devido aos achados anatomopatológicos, foi realizada TC abdominal. O exame mostrou tumor cístico e sólido de 6 cm no corpo pancreático (Figura 2). Para fins de estadiamento, também foi realizada tomografia computadorizada torácica, e vários nódulos pulmonares, diagnosticados como metástases, foram encontrados (Figura 3). A tomografia computadorizada do cérebro não mostrou anormalidades.

o paciente foi encaminhado ao serviço de oncologia médica para quimioterapia paliativa devido ao câncer pancreático avançado com disseminação peritoneal e metástases pulmonares. Mesmo que a paciente estivesse viva 8 meses após o diagnóstico, ela se deteriorou progressivamente e se apresentou em mau estado clínico. Ela havia sido submetida a toracocentese 3 vezes para alívio da dispneia grave.

DISCUSSÃO

A busca de um umbilical nódulo como a única manifestação clínica de uma doença leva a várias possíveis diagnósticos, incluindo hérnia umbilical, granuloma, anexos do urachus, sinus pilonidal, omphalomesenteric duto de anormalidades, endometriose, e tumores benignos e malignos.7-13 lesões benignas são diagnosticadas na grande maioria dos casos, e o achado do envolvimento metastático da região umbilical é raro.8-14 Shetty et al. revisou todos os casos de doença maligna no umbigo de 1830 a 1989 e encontrou apenas 265 casos publicados anteriormente; 85 casos de metástase umbilical de origem primária desconhecida foram encontrados.1

vários modos de propagação para o umbigo foram discutidos. Metástase para o umbigo pode ocorrer devido à proximidade com o tumor, disseminação hematogênica e linfática, ou através de ligamentos umbilicais. A forma mais prevalente de envolvimento umbilical está relacionada à invasão direta de metástases peritoneais. O fluxo retrógrado dos sistemas linfático superficial e profundo originado nos nós axilar, inguinal e para-aórtico pode levar ao envolvimento umbilical. Outra forma possível envolve a comunicação venosa entre as veias torácicas laterais e a veia mamária interna com a circulação portal.14 portanto, teoricamente, todos os tipos de câncer podem se disseminar para a região umbilical. No entanto, os locais primários mais prevalentes são de origem intra-abdominal. Shetty (1990) revisou casos de metástase umbilical publicados anteriormente e descobriu que 42% se originaram no abdômen ou na pelve, principalmente do trato gastrointestinal, classificados da seguinte forma: câncer gástrico 17%, intestino grosso 6%, pâncreas 6%, vesícula biliar 3% e intestino delgado 1%. Ele também encontrou uma grande prevalência entre tumores do trato genital feminino, representando 9% de todos os casos. Outros locais primários, como pulmão, colo do útero, trompa de Falópio e melanoma eram raros e representavam 1% dos pacientes. No entanto, esses dados devem ser analisados com cautela, pois foram parcialmente obtidos antes das modernas técnicas radiológicas. Quase 30% dos casos tinham um local primário desconhecido.1 no presente relato de caso, a disseminação linfática do corpo pancreático para o umbigo originou-se principalmente através dos nós esplênico e para-aórtico, conforme descrito por Donatini et al.15 embora não houvesse sinais de carcinomatose no caso relatado, o envolvimento umbilical devido à proximidade com o local primário deve sempre ser investigado.

o nódulo umbilical metastático, conhecido como nódulo da Irmã Mary Joseph, é morfologicamente firme, uma placa endurecida ou nódulo com aparência vascular e pode ser fissurado e ulcerado com alguma secreção fétida. No entanto, também pode se apresentar como um endurecimento difuso não característico da região umbilical ou como um nó profundo.16 Steck et al. observou-se que em 45% de seus pacientes, o nódulo umbilical era o único sinal clínico de câncer. Este número demonstra a importância de uma avaliação de todas as lesões umbilicais, especialmente em pacientes após a quinta década de vida.13

para fins diagnósticos, os métodos radiológicos e a análise anatomopatológica são extremamente importantes. A análise microscópica é especialmente atraente em tais casos devido à localização favorável dos nós umbilicais. A avaliação usual com hematoxilina-eosina pode diferenciar tumores primários e metastáticos. Além disso, a análise imuno-histoquímica pode definir a origem celular em 72% dos casos de tumor primário desconhecido.17 o uso de microscopia eletrônica e análise citogenética pode aumentar a sensibilidade diagnóstica e a especificidade do diagnóstico. Edoute et al. Analisou o material citológico de 14 pacientes com aspiração por agulha fina. O método apresentou sensibilidade de até 92,8% e valor preditivo positivo de 100%. Apenas 1 caso foi diagnosticado como falso negativo, uma vez que foi obtida aspiração inflamatória contendo células na.2 portanto, embora seja um método diagnóstico seguro, a avaliação citológica com aspiração por agulha fina deve ser adequadamente indicada e pode não substituir a análise anatomopatológica completa. Além disso, exames radiológicos, como ultrassonografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética, têm uma relação custo-benefício ruim devido ao seu baixo poder diagnóstico. Esses métodos devem ser preservados para fins de estadiamento ou para casos especiais em que a avaliação do patologista não é possível.

a disseminação metastática para a região umbilical representaum estágio avançado da doença primária e piorou o prognóstico. Consequentemente, o tratamento paliativo é geralmente a única opção terapêutica restante. No entanto, como discutido anteriormente, um nódulo umbilical pode ser o único sinal de câncer, potencializando o diagnóstico antes do aparecimento de características mais exuberantes, como ascite, massas pulmonares e metástase óssea, responsáveis pela diminuição da qualidade de vida e sobrevida geral, mesmo após a administração de tratamento paliativo.

embora seja um finnang raro, uma massa umbilical pode ser a primeira manifestação de doença neoplásica, como foi observado no presente caso. Portanto, a suspeita clínica e a avaliação diagnóstica são extremamente importantes para fins terapêuticos e prognósticos.

1. Shetty Mr. tumores metastáticos do umbigo: uma revisão 1830-1989. J Surg Oncol 1990;45:212-5.

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12. Venu RP, Brown RD. Imagem do mês. Nódulo da irmã Mary Joseph: carcinoma do pâncreas com metástase umbilical. Gastroenterologia 1998; 114:632, 863.

13. Steck WD, Helwig EB. Tumores do umbigo. Câncer 1965;18: 907-15.

15. Donatini B, Hidden G. rotas de drenagem linfática do pâncreas: uma segmentação sugerida. Surg Radiol Anat 1992; 14:35-42.

16. Khan AJ, Cook B. carcinoma metastático do umbigo: “nódulo da Irmã Mary Joseph”. Pele 1997; 60:297-8.

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