Pępowiny mass as the sole presenting symptom of trzustki cancer: a case report

CASE REPORT

Pępowiny mass as the sole presenting symptom of trzustki cancer: a case report

Węzeł pępowiny, jak tylko objawy kliniczne guza trzustki: w przypadku raport

Fabio Crescentini; Fernanda Deutsch; Carlos Walter Kamienicy; Sergiusz Araújo

From the Department of Gastroenterology, Division of Gastrosurgery and Coloproctology, Szpitale, Kliniki, Faculty of Medicine, University of São Paulo São Paulo/SP, Brazil. E-mail: [email protected]

streszczenie

węzły pępowinowe są rzadkie. Gatunek po raz pierwszy opisany został w 1846 roku. Siostra Maria Józefa była pierwszą obserwatorką, która ustaliła korelację między rakiem a węzłami pępowinowymi. Węzeł pępowinowy może być jedynym objawem raka i zwykle wiąże się z zaawansowaną chorobą i złym rokowaniem.
64-letnia kobieta, wcześniej zdrowa, przez 1 tydzień wykazywała niewygodny dyskomfort w jamie brzusznej i twardy guzek pępkowy, który po raz pierwszy zdiagnozowano jako zamkniętą przepuklinę pępkową. Przeszła nową ocenę kliniczną i biopsję. Po analizie immunohistochemicznej i tomografii komputerowej zdiagnozowano u niej raka trzustki.
stan kliniczny wykazał zaawansowaną chorobę z odległymi przerzutami. Otrzymała chemioterapię paliatywną. Po 8 miesiącach żyła w złym stanie klinicznym.
podejrzenie kliniczne powinno prowadzić do dokładnej dodatkowej oceny, gdy w guzku pępowinowym występują objawy złośliwe.

słowa kluczowe: guzek siostry Marii Józefy. Masa pępowinowa. Nieznane miejsce pochodzenia. Rak.

podsumowanie

guzki pępowiny są rzadkie. Od 1846 roku, ostateczna decyzja regionu metastatic jest teraz opisany. Siostra Mary Joseph była pierwszą odnoszą się do pojawienia się węzłów pępowinowych z rakiem. Guzki te mogą być jedynym objawem raka, zwykle związane z wcześniejszym i gorszym rokowania.
pani 64 lat, wcześniej hígida, stworzył dyskomfort w jamie brzusznej inespecífico i wygląd guzków pępowiny utwardzonej tydzień wcześniej. Początkowa diagnoza była przepuklina pępkowa uwięzienia. Po ponownej ocenie guzek był biopsiado, którego badanie:; patologicznie wykazał raka z niezdiagnozowanym pierwotnym. Uzyskaj analizę badań immunohistochemicznych i tomografię, diagnozą był rak trzustki. Inscenizacja wykazała choroby, z metastáses na odległość. Pacjent został poddany chemioterapii, opiece paliatywnej. Po 8 miesiącach, była w złym stanie w ogóle.
podejrzenia w klinice powinny prowadzić do oceny klinicznej ostrożny, pomaga egzaminów zależnych, gdy guz pępowiny wykazuje złośliwość.

Unitermos: Nódulo Sister Mary Jpseph. Massa pępowina. Guz primário desconhecido. Rak.

guzy pępka są rzadkie. Obecność przerzutów w regionie z powodu raków trzewnych jest jeszcze rzadsza.1,2 pierwszy raport medyczny o takim stanie był przez Walshe et al. w 1846 roku, dzięki przeglądowi danych Tanchowa. Autor znalazł tylko 2 przypadki zachorowań na raka wśród 9118 zgonów z powodu raka w okresie 1830-1840.1 In 1864 Storer et al. odnotowano pierwsze pełne badanie przypadku przerzutowego guzka pępowinowego z powodu gruczolakoraka żołądka.3 jednak związek mas pępowinowych i raków trzewnych został mocno ugruntowany po obserwacjach klinicznych pielęgniarki z Kliniki Mayo (Rochester, USA). Jej imieniu przypisywano tę cechę kliniczną, która została oznaczona jako znak „siostry Marii Józefy”.

mimo, że jest to rzadkie odkrycie kliniczne, masa pępowinowa może być jedyną prezentacją nowotworów złośliwych.4,5 tys. przejrzało wszystkie przypadki związane z” guzkiem siostry Marii Józefy ” opublikowanym do 1989 roku. W przeglądzie stwierdzono łącznie 265 przypadków i 85 guzków z nieznanych guzów pierwotnych. W przypadku guzów trzustki odnotowano tylko 12 przypadków.Od 1989 r.stwierdzono tylko 1 opis11, a w 1998 r. obrazem miesiąca w gastroenterologii wyróżniono przerzuty pępka z raka trzustki12. Badania bibliograficzne podjęliśmy przy użyciu bazy danych PubMed i następujących słów kluczowych: „guzek siostry Marii Józefy”, nieznany nowotwór pierwotny, rak trzustki, przerzuty pępowinowe.

u wszystkich pacjentów z guzkami pępowinowymi należy przeprowadzić dokładne badanie kliniczne i szeroko zakrojone procedury diagnostyczne. Aby zilustrować i podkreślić ten punkt, zgłaszamy przypadek masy pępowinowej jako jedynego objawu gruczolakoraka trzustki.

opis przypadku

64-letnia kobieta z 3-miesięczną historią niejasnego dyskomfortu brzucha w okolicy nadbrzusza, bez miejsc napromieniowania, powoli postępująca i niezwiązana z przyjmowaniem pokarmu. W poprzednim tygodniu zauważyła guzek pępkowy. Nie występowała z utratą wagi, gorączką ani innymi objawami ogólnoustrojowymi. Zaprzeczyła, że ma dyskomfort krążeniowo-oddechowy lub dolegliwości żołądkowo-jelitowe. Jej lekarz prowadzący (praktyka ogólna) po raz pierwszy zdiagnozował mszę jako uwięzioną masę pępowinową. Chirurg ponownie zbadał i ponownie ocenił pacjenta. Prezentowała się w dobrym stanie ogólnym, dobrze odżywiona, bez wyczuwalnych mas w okolicach szyjki macicy, brzucha lub klatki piersiowej. Podczas badania fizykalnego stwierdzono guzek okołopępowinowy o wymiarach 2 na 2 cm, który był hiper-pigmentowany, wzburzony, dyskretnie bolesny i powodował cuchnące wydzielanie.

rutynowe badania laboratoryjne wykazały prawidłowe wyniki. Badanie USG brzucha nie wykazało żadnych nieprawidłowości. W pierwszym badaniu fizycznym i laboratoryjnym pacjent przedstawił dowody choroby nowotworowej, z nieznanym guzem pierwotnym. W związku z tym guzek pępkowy został wycięty w celach diagnostycznych i przeprowadzono analizę anatomiczno-patologiczną (ryc. 1), która wykazała śluzowatego, słabo zróżnicowanego gruczolakoraka z przerzutami, wskazującego na raka przewodu pokarmowego (żołądka lub trzustki) lub jajnika. Analiza immunohistochemiczna była pozytywna dla cytokeratyny 7 i negatywna dla cytokeratyny 20. To odkrycie sugerowało pierwotne miejsce w żołądku lub trzustce.

ze względu na wyniki anatomiczno-patologiczne wykonano tomografię komputerową jamy brzusznej. Badanie wykazało guza torbielowatego i litego o długości 6 cm w ciele trzustki (ryc. 2). W celu inscenizacji wykonano również tomografię klatki piersiowej i natrafiono na kilka guzków płucnych, rozpoznanych jako przerzuty (ryc. 3). Tomografia mózgu nie wykazała żadnych nieprawidłowości.

pacjent został skierowany do leczniczej służby onkologicznej na chemioterapię paliatywną z powodu zaawansowanego raka trzustki z rozsiewem otrzewnowym i przerzutami do płuc. Mimo że pacjentka żyła 8 miesięcy po diagnozie, stopniowo się pogarszała i prezentowała się w złym stanie klinicznym. Przeszła torakocentezę 3 razy w celu złagodzenia ciężkiej duszności.

dyskusja

odkrycie guzka pępowinowego jako jedynego klinicznego objawu choroby prowadzi do kilku możliwych diagnoz, w tym przepukliny pępowinowej, ziarniniaka, załączników moczowodu, Zatoki włosowatej, nieprawidłowości przewodu omphalomesenteric, endometriozy oraz nowotworów łagodnych i złośliwych.7-13 zmian łagodnych diagnozuje się w zdecydowanej większości przypadków, a stwierdzenie obecności przerzutów w okolicy pępowinowej jest rzadkie.8-14 Shetty et al. w latach 1830-1989 zbadano wszystkie przypadki choroby nowotworowej pępka i znaleziono tylko 265 przypadków wcześniej opublikowanych; znaleziono 85 przypadków przerzutów pępka o nieznanym pierwotnym pochodzeniu.1

omówiono kilka sposobów rozprzestrzeniania się do pępka. Przerzuty do pępka mogą wystąpić ze względu na bliskość guza, hematogenne i limfatyczne rozpowszechnianie, lub poprzez więzadła pępkowe. Najbardziej rozpowszechnioną formą zaangażowania pępowinowego jest bezpośrednia inwazja przerzutów otrzewnowych. Strumień wsteczny z powierzchownych i głębokich układów limfatycznych pochodzi pachowych, pachwinowych i para-aorty węzłów może prowadzić do zaangażowania pępowiny. Inną możliwą formą jest komunikacja żylna między bocznymi żyłami piersiowymi a wewnętrzną żyłą sutkową z krążeniem wrotnym.14 w związku z tym, teoretycznie, wszystkie rodzaje raka może rozprzestrzeniać się do regionu pępowiny. Jednak najbardziej rozpowszechnione miejsca pierwotne pochodzą z jamy brzusznej. Shetty (1990) dokonał przeglądu przypadków przerzutów pępowinowych wcześniej opublikowanych i stwierdził, że 42% pochodzi z brzucha lub miednicy, głównie z przewodu pokarmowego, sklasyfikowanych w następujący sposób: rak żołądka 17%, jelita grubego 6%, trzustki 6%, pęcherzyka żółciowego 3% i jelita cienkiego 1%. Znalazł również dużą częstość występowania wśród nowotworów z żeńskich narządów płciowych, stanowiących 9% wszystkich przypadków. Inne pierwotne miejsca, takie jak płuco, szyjka macicy, jajowód i czerniak, występowały rzadko i stanowiły 1% pacjentów. Jednak dane te powinny być analizowane ostrożnie, ponieważ zostały częściowo uzyskane przed nowoczesnymi technikami radiologicznymi. Prawie 30% przypadków miało nieznane pierwotne miejsce.1 w niniejszym opisie przypadku, rozprzestrzenianie się limfatyczne z ciała trzustki do pępka pochodzi głównie przez węzły śledziony i para-aorty, jak opisano w Donatini i wsp.Chociaż w zgłoszonym przypadku nie stwierdzono objawów rakowiakowatości, należy zawsze zbadać obecność pępowiny w pobliżu miejsca pierwotnego.

guzek pępowinowy z przerzutami, znany jako guzek siostry Marii Józefa, jest morfologicznie twardy, stwardniony płytką lub guzkiem o wyglądzie naczyniowym i może być pęknięty i owrzodzony z cuchnącą wydzieliną. Jednak może również występować jako nietypowe rozproszone stwardnienie pępowiny lub jako głęboki węzeł.16 Steck et al. zaobserwowano, że u 45% pacjentów, węzeł pępowinowy był jedynym objawem klinicznym raka. Liczba ta pokazuje znaczenie oceny wszystkich zmian pępowinowych, zwłaszcza u pacjentów po piątej dekadzie życia.13

dla celów diagnostycznych niezwykle ważne są metody radiologiczne oraz analiza anatomiczno-patologiczna. Analiza mikroskopowa jest szczególnie atrakcyjna w takich przypadkach ze względu na korzystną lokalizację węzłów pępowinowych. Zwykła ocena hematoksylina-eozyna może różnicować guzy pierwotne i przerzutowe. Ponadto analiza immunohistochemiczna może określić pochodzenie komórkowe w 72% przypadków nieznanego guza pierwotnego.Zastosowanie mikroskopii elektronicznej i analizy cytogenetycznej może zwiększyć czułość diagnostyczną i swoistość diagnozy. Edoute et al. Przeanalizowano materiał cytologiczny 14 pacjentów za pomocą aspiracji cienkoigłowej. Metoda miała czułość aż 92,8% i dodatnią wartość prognostyczną 100%. Tylko 1 przypadek został zdiagnozowany jako fałszywie ujemny, ponieważ uzyskano aspirację zawierającą komórki zapalne na.Dlatego, chociaż jest to bezpieczna metoda diagnostyczna, ocena cytologiczna z zastosowaniem aspiracji cienkoigłowej powinna być odpowiednio wskazana i nie może zastąpić pełnej analizy anatomiczno-patologicznej. Co więcej, badania radiologiczne, takie jak obrazowanie ultrasonograficzne, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mają słabą relację kosztów i korzyści ze względu na ich niską moc diagnostyczną. Metody te powinny być zachowane do celów inscenizacji lub w szczególnych przypadkach, gdy ocena patologa nie jest możliwa.

przerzuty rozprzestrzeniają się do regionu pępowinowego reprezentująna zaawansowanym stadium choroby pierwotnej i pogorszeniu rokowania. W związku z tym leczenie paliatywne jest zazwyczaj jedyną pozostałą opcją terapeutyczną. Jednak, jak poprzednio omawia, guzek pępowinowy może być jedynym objawem raka, zwiększając diagnozę przed pojawieniem się bardziej żywiołowych cech, takich jak wodobrzusze, masy płuc i przerzuty do kości, które są odpowiedzialne za obniżoną jakość życia i całkowite przeżycie nawet po podaniu leczenia paliatywnego.

mimo, że jest to rzadki finnang, masa pępowinowa może być pierwszym objawem choroby nowotworowej, jak zaobserwowano w niniejszym przypadku. W związku z tym podejrzenie kliniczne i ocena diagnostyczna są niezwykle ważne dla celów terapeutycznych i prognostycznych.

1. Shetty Mr. Metastatic tumors of the umbilicus: a review 1830-1989. J Surg Oncol 1990; 45: 212-5.

3. Barrow MV. Guzy przerzutowe pępka. J Chron Dis 1966; 19:1113-17.

4. Bukovsky I, Lifshits Y, Langer R. pępowinowa masa jako prezentujący objaw gruczolakoraka endometrium. Gynecol Obstet Invest 1979;17: 229-30.

5. Shvili D, Halevy S, Sandbank M. Przerzuty pępowinowe jako objaw gruczolakoraka trzustki. Cutis 1983; 5: 555-6.

8. Chatterjee SN, Bauer HM. Przerzuty pępowinowe z raka trzustki. Arch Dermatol 1980;166: 954-5.

9. Sharaki m, Abdel-Kadner M. osad pępkowy z nowotworu wewnętrznego. Clin Oncol 1981; 7: 351-5.

10. Heatley MK, Toner PG. Sister Mary Joseph ’ s nodule: a study of the Occupation of biopsied pępowiny secondary tumors in a defined population. Br J Surg 1989; 76: 728-9.

11. Foster MA, Gering SA, Bradley YC. Znak siostry Marii Józefy z przerzutowej choroby trzustki. J Am Coll Surg 2001;192: 130.

12. Venu RP, Brown RD. Zdjęcie miesiąca. Guzek siostry Marii Józefy: rak trzustki z przerzutami pępowinowymi. Gastroenterologia 1998; 114: 632, 863.

13. Steck WD, Helwig EB. Guzy pępka. Rak 1965;18: 907-15.

15. Donatini B, Hidden G. drogi drenażu limfatycznego z trzustki: a sugerowana segmentacja. Surg Radiol Anat 1992; 14:35-42.

16. Khan AJ, Cook B. Metastatic carcinoma of umbilicus: „sister Mary Joseph 's nodule”. Skóra 1997; 60: 297-8.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.