Il cordone Ombelicale di massa come unico sintomo di presentazione del cancro del pancreas: un rapporto di caso “

CASE REPORT

Ombelicale di massa come unico sintomo di presentazione del cancro del pancreas: un rapporto di caso

Ingressi del sangue come l’unica presentazione clinica del tumore al pancreas: rapporto di un caso 2197>

Ha Crescentini; Nan Deutsch (tedesco), Carlos Walter Sobrado; Sergio de Araujo

Dal Dipartimento di Gastroenterologia, La fine di Gastrosurgery, e Coloproctology, Ospedale das Clínicas, Facoltà di Medicina, Università di São Paulo, São Paulo, stato di san paolo, in Brasile. E-mail: [email protected]

ABSTRACT

I nodi ombelicali sono rari. Il coinvolgimento metastatico della regione fu descritto per la prima volta nel 1846. Suor Mary Joseph è stata la prima osservatrice a stabilire la correlazione tra carcinomi e nodi ombelicali. Il nodo ombelicale può essere l’unico segno di presentazione del cancro ed è solitamente associato a malattia avanzata e prognosi infausta.
Una donna di 64 anni, in precedenza sana, presentava un vago disagio addominale e un nodulo ombelicale duro per 1 settimana, che è stato diagnosticato per la prima volta come un’ernia ombelicale incarcerata. Ha subito una nuova valutazione clinica e biopsia. Dopo l’analisi immunoistochimica e la tomografia computerizzata, le è stato diagnosticato un cancro al pancreas.
La stadiazione clinica ha mostrato malattia avanzata con metastasi a distanza. Ha ricevuto la chemioterapia palliativa. Dopo 8 mesi, era viva in cattive condizioni cliniche.
Il sospetto clinico deve portare ad un’attenta valutazione aggiuntiva ogni volta che un nodulo ombelicale presenta segni maligni.

Parole chiave: Il nodulo di suor Maria Giuseppe. Massa ombelicale. Sito primario sconosciuto. Cancro.

abstract

i noduli ombelicali sono rari. Dal 1846 è stato descritto il coinvolgimento metastatico della regione. Suor Mary Joseph fu la prima a mettere in relazione l’aspetto dei noduli ombelicali con i carcinomi. Questi noduli possono essere l’unica manifestazione del cancro, di solito associata a stadi avanzati e prognosi peggiore.
una donna di 64 anni, precedentemente sana, aveva un disagio addominale non specifico e l’aspetto di un nodo ombelicale indurito una settimana fa. La diagnosi iniziale era l’ernia ombelicale incarcerata. Dopo la rivalutazione, il nodulo è stato sottoposto a biopsia, il cui esame anatomopatologico ha mostrato carcinoma con sito primario sconosciuto. All’analisi immunoistochimica e alla tomografia, la diagnosi era carcinoma pancreatico. La stadiazione ha mostrato una malattia avanzata, con metastasi a distanza. Il paziente è stato sottoposto a chemioterapia palliativa. Dopo 8 mesi, era in cattive condizioni generali.
il sospetto clinico dovrebbe condurre ad un’attenta valutazione clinica, aiutata da esami sussidiari, ogni volta che un nodo ombelicale mostra segni di malignità.

: Nódulo Suor Mary Jpseph. Massa ombelicale. Tumore primário desconhecido. Cancro.

I tumori dell’ombelico sono rari. Il coinvolgimento metastatico della regione a causa di carcinomi viscerali è ancora meno frequente.1,2 Il primo rapporto medico di tale condizione è stato di Walshe et al. nel 1846, attraverso la revisione dei dati di Tanchov. L’autore ha trovato solo 2 casi di coinvolgimento ombelicale tra 9118 morti per cancro nel periodo dal 1830 al1840.1 Nel 1864 Storer et al. riportato il primo caso di studio completo di un nodulo ombelicale metastatico a causa di adenocarcinoma gastrico.3 Tuttavia, l’associazione delle masse ombelicali e dei carcinomi viscerali è stata fermamente stabilita dopo le osservazioni cliniche di un’infermiera della Mayo Clinic (Rochester, USA). Il suo nome è stato attribuito a questa caratteristica clinica, che è stata designata come segno “Suor Mary Joseph”.

Anche se è una rara scoperta clinica, una massa ombelicale può essere l’unica presentazione di tumori maligni.4,5 Shetty1 ha esaminato tutti i casi relativi al “nodulo di suor Mary Joseph” pubblicato fino al 1989. Questa recensione ha trovato un totale di 265 casi e 85 noduli da tumori primari sconosciuti. Per quanto riguarda i tumori pancreatici, sono stati riportati solo 12 casi.3-10 Abbiamo trovato solo 1 descrizione11 dal 1989, e nel 1998 il coinvolgimento metastatico dell’ombelico da un cancro al pancreas è stato esposto come immagine del mese in Gastroenterologia12. Abbiamo intrapreso questa ricerca bibliografica utilizzando il database PubMed e le seguenti parole chiave: “Nodulo di Suor Mary Joseph”, tumore primario sconosciuto, tumore pancreatico, metastasi ombelicale.

Un attento esame clinico e ampie procedure diagnostiche devono essere eseguite per tutti i pazienti che presentano noduli ombelicali. Per illustrare e sottolineare questo punto, riportiamo un caso di massa ombelicale come unico segno di adenocarcinoma del pancreas.

DESCRIZIONE DEL CASO

Una donna di 64 anni ha presentato una storia di 3 mesi di vago disagio addominale nella regione epigastrica, senza siti di irradiazione, lentamente progressiva e non correlata all’assunzione di cibo. Aveva notato un nodulo ombelicale la settimana precedente. Non presentava perdita di peso, febbre o altri sintomi sistemici. Ha negato di avere disturbi cardiorespiratori o disturbi gastrointestinali. Il suo medico di riferimento (medicina generale) ha prima diagnosticato la massa come una massa ombelicale incarcerata. Un chirurgo riesaminato e rivalutato il paziente. Si presentava in buone condizioni generali, ben nutrita, senza masse palpabili nelle regioni cervicali, addominali o toraciche. All’esame fisico, è stato notato un nodulo peri-ombelicale di 2 per 2 cm, che era iper-pigmentato, indurito, discretamente doloroso e produceva una scarica fetida.

L’indagine di laboratorio di routine ha mostrato risultati normali. La scansione ecografica dell’addome non ha mostrato anomalie. Alla prima indagine fisica e di laboratorio, il paziente ha presentato evidenza di malattia tumorale, con tumore primario sconosciuto. Pertanto, il nodulo ombelicale è stato resecato a scopo diagnostico ed è stata eseguita un’analisi anatomico-patologica (Figura 1), che ha mostrato un adenocarcinoma metastatico mucinoso, scarsamente differenziato, indicativo di un tratto GASTROINTESTINALE (stomaco o pancreas) o cancro ovarico. L ‘ analisi immunoistochimica è risultata positiva per la citocheratina 7 e negativa per la citocheratina 20. Questa scoperta ha suggerito un sito primario a stomaco o pancreas.

A causa dei risultati anatomico-patologici, è stata eseguita una TAC addominale. L’esame ha mostrato un tumore cistico e solido di 6 cm nel corpo pancreatico (Figura 2). Per scopi di stadiazione, è stata eseguita anche una TAC toracica e sono stati riscontrati diversi noduli polmonari, diagnosticati come metastasi (Figura 3). La TAC cerebrale non ha mostrato anomalie.

Il paziente è stato indirizzato al servizio di oncologia medica per la chemioterapia palliativa a causa di cancro pancreatico avanzato con disseminazione peritoneale e metastasi polmonari. Anche se la paziente era viva 8 mesi dopo la diagnosi, si è progressivamente deteriorata e si è presentata in cattive condizioni cliniche. Era stata sottoposta a toracocentesi 3 volte per alleviare la grave dispnea.

DISCUSSIONE

Il ritrovamento di un nodulo ombelicale come unica manifestazione clinica di una malattia porta a diverse possibili diagnosi tra cui ernia ombelicale, granuloma, attaccamenti dell’uraco, seno pilonidale, anomalie del dotto onfalomesenterico, endometriosi e tumori benigni e maligni.7-13 Lesioni benigne sono diagnosticate nella stragrande maggioranza dei casi e il ritrovamento del coinvolgimento metastatico della regione ombelicale è raro.8-14 Shetty et al. ha esaminato tutti i casi di malattia maligna all’ombelico dal 1830 al 1989 e ha trovato solo 265 casi precedentemente pubblicati; sono stati trovati 85 casi di metastasi ombelicali di origine primaria sconosciuta.1

Sono state discusse diverse modalità di diffusione all’ombelico. Metastasi all’ombelico può verificarsi a causa della vicinanza al tumore, disseminazione ematogena e linfatica o tramite legamenti ombelicali. La forma più diffusa di coinvolgimento ombelicale è legata all’invasione diretta della metastasi peritoneale. Il flusso retrogrado dai sistemi linfatici superficiali e profondi originati nei nodi ascellari, inguinali e para-aortici può portare al coinvolgimento ombelicale. Un’altra forma possibile comporta la comunicazione venosa tra le vene toraciche laterali e la vena mammaria interna con la circolazione portale.14 Pertanto, teoricamente, tutti i tipi di cancro possono diffondersi nella regione ombelicale. Tuttavia, i siti primari più diffusi sono di origine intra-addominale. Shetty (1990) ha esaminato i casi di metastasi ombelicali precedentemente pubblicati e ha scoperto che il 42% proveniva dall’addome o dal bacino, principalmente dal tratto gastrointestinale, classificato come segue: cancro gastrico 17%, intestino crasso 6%, pancreas 6%, cistifellea 3% e intestino tenue 1%. Ha anche trovato una grande prevalenza tra i tumori del tratto genitale femminile, che rappresentano il 9% di tutti i casi. Altri siti primari, come polmone, cervice, tube di Falloppio e melanoma erano rari e rappresentavano l ‘ 1% dei pazienti. Tuttavia, questi dati dovrebbero essere analizzati con cautela poiché sono stati parzialmente ottenuti prima delle moderne tecniche radiologiche. Quasi il 30% dei casi aveva un sito primario sconosciuto.1 Nella presente relazione, la diffusione linfatica dal corpo pancreatico all’ombelico ha avuto origine principalmente attraverso i nodi splenico e para-aortico, come descritto da Donatini et al.15 Sebbene non ci siano stati segni di carcinomatosi nel caso riportato, il coinvolgimento ombelicale dovuto alla vicinanza al sito primario dovrebbe sempre essere studiato.

Il nodulo ombelicale metastatico, noto come nodulo di suor Mary Joseph, è morfologicamente solido, una placca indurita o un nodulo con aspetto vascolare, e può essere fessurato e ulcerato con qualche scarica fetida. Tuttavia, può anche presentarsi come un insolito indurimento diffuso della regione ombelicale o come un nodo profondo.16 Steck et al. osservato che nel 45% dei loro pazienti, il nodo ombelicale era l’unico segno clinico del cancro. Questa cifra dimostra l’importanza di una valutazione di tutte le lesioni ombelicali, specialmente nei pazienti dopo la quinta decade di vita.13

Per scopi diagnostici, i metodi radiologici e l’analisi anatomico-patologica sono estremamente importanti. L’analisi microscopica è particolarmente attraente in questi casi a causa della localizzazione favorevole dei nodi ombelicali. La valutazione usuale con ematossilina-eosina può differenziare i tumori primari e metastatici. Inoltre, l’analisi immunoistochimica può definire l’origine cellulare nel 72% dei casi di tumore primario sconosciuto.17 L’uso della microscopia elettronica e dell’analisi citogenetica può migliorare la sensibilità diagnostica e la specificità della diagnosi. Edoute et al. Analizzato il materiale citologico di 14 pazienti utilizzando l’aspirazione con ago sottile. Il metodo aveva una sensibilità fino al 92,8% e un valore predittivo positivo del 100%. Solo 1 caso è stato diagnosticato come falso negativo, poiché è stata ottenuta l’aspirazione contenente cellule infiammatorie na.2 Pertanto, sebbene si tratti di un metodo diagnostico sicuro, la valutazione citologica mediante aspirazione con ago sottile deve essere adeguatamente indicata e non può sostituire l’analisi anatomico-patologica completa. Inoltre, gli esami radiologici, come l’ecografia, la TAC o la risonanza magnetica hanno una scarsa relazione costi-benefici a causa della loro bassa potenza diagnostica. Tali metodi dovrebbero essere conservati per scopi di stadiazione o per casi speciali in cui la valutazione del patologo non è possibile.

La diffusione metastatica nella regione ombelicale rappresentanouno stadio avanzato della malattia primaria e una prognosi peggiorata. Di conseguenza, il trattamento palliativo è di solito l’unica opzione terapeutica rimanente. Tuttavia, come discusso in precedenza, un nodulo ombelicale può essere l’unico segno di presentazione del cancro, migliorando la diagnosi prima della comparsa di caratteristiche più esuberanti, come ascite, masse polmonari e metastasi ossee, che sono responsabili della diminuzione della qualità della vita e della sopravvivenza globale anche dopo la somministrazione del trattamento palliativo.

Anche se è un finnang raro, una massa ombelicale può essere la prima manifestazione della malattia neoplastica, come è stato osservato nel caso in esame. Pertanto, il sospetto clinico e la valutazione diagnostica sono estremamente importanti per scopi terapeutici e prognostici.

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