A Köldöktömeg, mint a hasnyálmirigyrák egyetlen tünete: esettanulmány “

esettanulmány

Köldöktömeg, mint a hasnyálmirigyrák egyetlen tünete: esettanulmány

vérbevitel, mint a hasnyálmirigy daganatának egyetlen klinikai megjelenése: 2197 eset jelentése>

he Crescentini; Nan Deutsch (Német) Carlos Walter Sobrado; Sergio De Araujo

a Gastroenterológiai tanszékről, a Gastrosurgery végéről, és Coloproctology, Hospital das cl, Általános Orvostudományi Kar, University of S, S, S, Paolo, s, állam, s, Paolo, Brazília. E-mail: [email protected]

absztrakt

a Köldökcsomók ritkák. A régió metasztatikus érintettségét először 1846-ban írták le. Mary Joseph nővér volt az első megfigyelő, aki megállapította a karcinómák és a köldökcsomók közötti összefüggést. A köldökcsomó lehet a rák egyetlen jele, és általában előrehaladott betegséggel és rossz prognózissal jár.
egy 64 éves nő, aki korábban egészséges volt, 1 hétig homályos hasi diszkomfortot és kemény köldökcsomót mutatott be, amelyet először bebörtönzött köldöksérvként diagnosztizáltak. Új klinikai vizsgálaton és biopszián esett át. Immunhisztokémiai elemzés és számítógépes tomográfia után hasnyálmirigyrákot diagnosztizáltak nála.
a klinikai stádium előrehaladott betegséget mutatott távoli metasztázissal. Palliatív kemoterápiát kapott. 8 hónap után rossz klinikai állapotban élt.
a klinikai gyanúnak gondos kiegészítő értékeléshez kell vezetnie, amikor egy köldökcsomó rosszindulatú tünetekkel jár.

kulcsszavak: Mária József nővér csomója. Köldökzsinór. Ismeretlen elsődleges helyszín. Rák.

absztrakt

a köldökcsomók ritkák. 1846 óta leírták a régió metasztatikus részvételét. Mary Joseph nővér volt az első, aki a köldökcsomók megjelenését a karcinómákhoz kapcsolta. Ezek a csomók lehetnek a rák egyetlen megnyilvánulása, amely általában előrehaladott stádiumokkal és rosszabb prognózissal jár.
egy 64 éves nő, aki korábban egészséges volt, egy héttel ezelőtt nem specifikus hasi diszkomfortot és edzett köldökcsomó megjelenését tapasztalta. A kezdeti diagnózis volt bebörtönzött köldöksérv. Az átértékelés után a csomót biopsziázták, amelynek anatómopatológiai vizsgálata ismeretlen elsődleges helyű karcinómát mutatott. Az immunhisztokémiai elemzés és a tomográfia során a diagnózis pancreas carcinoma volt. A stádium előrehaladott betegséget mutatott, távoli áttétekkel. A beteg palliatív kemoterápián esett át. 8 hónap után rossz általános állapotban volt.
a klinikai gyanúnak gondos klinikai értékeléshez kell vezetnie, kiegészítő vizsgálatokkal segítve, amikor egy köldökcsomó rosszindulatú daganat jeleit mutatja.

Unitermos: N Adapdulo Nővér Mary Jpseph. Köldökzsinór gazda. Tumor Prim Enterprises desconhecido. Rák.

a köldök daganata ritka. A régió metasztatikus érintettsége a zsigeri karcinómák miatt még ritkábban fordul elő.1,2 az első orvosi jelentés egy ilyen állapot volt Walshe et al. 1846-ban a Tanchov ‘ s az adatok áttekintése. A szerző csak 2 köldökzsinóros esetet talált a 9118 rákos halálozás között az 1830-1840 közötti időszakban.1 1864-ben Storer et al. beszámolt az első teljes esettanulmányról egy metasztatikus köldökcsomóról a gyomor adenokarcinóma miatt.3 azonban a köldökzsinórok és a zsigeri karcinómák társulása szilárdan megalapozott a Mayo Clinic (Rochester, USA) ápolónőjének klinikai megfigyelései után. Nevét ennek a klinikai tulajdonságnak tulajdonították,amelyet “Mária József nővér” jelnek neveztek.

annak ellenére, hogy ez ritka klinikai megállapítás, a köldöktömeg lehet a rosszindulatú daganatok egyedüli megjelenése.4,5 Shetty1 áttekintette az 1989-ig megjelent “Mária József nővér csomójával” kapcsolatos összes esetet. Ez a felülvizsgálat összesen 265 esetet és 85 csomót talált ismeretlen primer daganatokból. A hasnyálmirigy-daganatok tekintetében csak 12 esetet jelentettek.3-10 mindössze 1 leírást11 találtunk 1989 óta, 1998-ban pedig a köldökzsinór áttétes érintettségét mutatták ki hasnyálmirigyrák a hónap képe a Gasztroenterológiában12. Ezt a bibliográfiai kutatást a PubMed adatbázis és a következő kulcsszavak felhasználásával hajtottuk végre:” Mary Joseph nővér csomópontja”, ismeretlen primer tumor, hasnyálmirigy rák, köldökáttét.

gondos klinikai vizsgálatot és kiterjedt diagnosztikai eljárásokat kell végezni minden olyan betegnél, akinek köldökcsomója van. Ennek a pontnak a szemléltetésére és hangsúlyozására a köldök tömegének esetéről számolunk be, mint a hasnyálmirigy adenokarcinóma egyetlen bemutató jele.

az eset leírása

egy 64 éves nő 3 hónapos anamnézisében homályos hasi diszkomfort jelentkezett az epigasztrikus régióban, besugárzási helyek nélkül, lassan progresszív, és nem kapcsolódik az étkezéshez. Az előző héten észrevett egy köldökcsomót. Nem jelentkezett súlycsökkenéssel, lázzal vagy más szisztémás tünetekkel. Tagadta, hogy kardiorespirációs kellemetlensége vagy gyomor-bélrendszeri panaszai lennének. Beutaló orvosa (általános gyakorlat) először diagnosztizálta a tömeget bebörtönzött köldöktömegként. A sebész újra megvizsgálta és újraértékelte a beteget. Jó általános állapotban, jól táplált, tapintható tömegeket mutatott be a nyaki, hasi vagy mellkasi régiókban. A fizikális vizsgálat során 2×2 cm-es peri-köldökcsomót észleltek, amely hiperpigmentált, indurált, diszkréten fájdalmas volt, és bűzös váladékot okozott.

a rutin laboratóriumi vizsgálat normális eredményeket mutatott. A has ultrahang vizsgálata nem mutatott rendellenességet. Az első fizikai és laboratóriumi vizsgálat során a beteg tumoros betegség bizonyítékát mutatta be, ismeretlen primer tumorral. Ezért a köldökcsomót diagnosztikai célokra reszektáltuk, és anatómiai-patológiai analízist végeztünk (1.ábra), amely mucinosus, rosszul differenciált metasztatikus adenokarcinómát mutatott, amely GI traktusra (gyomor vagy hasnyálmirigy) vagy petefészekrákra utal. Az immunhisztokémiai analízis pozitív volt a citokeratin 7-re és negatív a citokeratin 20-ra. Ez a megállapítás a gyomor vagy a hasnyálmirigy elsődleges helyét javasolta.

az anatómiai-patológiás leletek miatt hasi CT-vizsgálatot végeztünk. A vizsgálat 6 cm-es cisztás és szilárd daganatot mutatott a hasnyálmirigy testében (2.ábra). Staging célokra mellkasi CT-vizsgálatot is végeztek, és számos metasztázisként diagnosztizált tüdőcsomót találtak (3.ábra). Az agyi CT nem mutatott rendellenességet.

a beteget palliatív kemoterápia miatt az orvosi onkológiai szolgálathoz irányították előrehaladott hasnyálmirigy-rák peritoneális disszeminációval és tüdőmetasztázisokkal. Annak ellenére, hogy a beteg 8 hónappal a diagnózis után élt, fokozatosan romlott és rossz klinikai állapotban volt. Thoracocentesisen esett át 3 alkalommal a súlyos dyspnoe enyhítésére.

megbeszélés

a köldökcsomó, mint a betegség egyetlen klinikai megnyilvánulása, számos lehetséges diagnózishoz vezet, beleértve a köldökvérzést, a granulomát, az urachus kötődését, a pilonidális sinust, az omphalomesenterialis csatorna rendellenességeit, az endometriózist és a jóindulatú és rosszindulatú daganatokat.Az esetek túlnyomó többségében 7-13 jóindulatú elváltozást diagnosztizálnak, a köldökrész metasztatikus érintettségének megállapítása ritka.8-14 Shetty et al. 1830 és 1989 között a köldökzsinórban előforduló összes rosszindulatú megbetegedést áttekintették, és csak 265 korábban közzétett esetet találtak; 85 esetben találtak ismeretlen elsődleges eredetű köldökáttétet.1

a köldökre történő terjedés számos módját tárgyalták. A köldök metasztázisa a tumor közelsége, hematogén és nyirok terjesztés vagy köldökszalagok miatt fordulhat elő. A köldök érintettségének legelterjedtebb formája a peritoneális metasztázis közvetlen inváziójához kapcsolódik. A felszíni és mély nyirokrendszerekből származó retrográd fluxus az axilláris, inguinalis és para-aorta csomópontokból származik, köldökzsinór érintettséghez vezethet. Egy másik lehetséges forma magában foglalja a vénás kommunikációt az oldalsó mellkasi vénák és a belső emlő véna között a portális keringéssel.14 ezért elméletileg minden típusú rák terjedhet a köldökrégióba. A legelterjedtebb elsődleges helyek azonban intraabdominális eredetűek. Shetty (1990) áttekintette a korábban publikált köldökáttétek eseteit, és megállapította, hogy 42% A hasból vagy a medencéből származik, főleg a gyomor-bél traktusból, az alábbiak szerint osztályozva: gyomorrák 17%, vastagbél 6%, hasnyálmirigy 6%, epehólyag 3% és vékonybél 1%. Azt is megállapította, hogy a női nemi szervek daganatai között nagy a prevalencia, ami az esetek 9% – át teszi ki. Egyéb elsődleges helyek, mint például a tüdő, a méhnyak, a petevezeték és a melanoma ritkák voltak, és a betegek 1% – át tették ki. Ezeket az adatokat azonban óvatosan kell elemezni, mivel azokat részben a modern radiológiai technikák előtt szerezték be. Az esetek közel 30% – ában ismeretlen elsődleges hely volt.1 A jelen esettanulmányban a nyirok terjedése a hasnyálmirigy testétől a köldökig elsősorban a lép és a para-aorta csomópontokon keresztül jött létre, amint azt Donatini et al.15 bár a jelentett esetben nem voltak carcinomatosis jelei, mindig meg kell vizsgálni a köldökzsinór érintettségét az elsődleges hely közelsége miatt.

az áttétes köldökcsomó, amelyet Mary Joseph nővér csomójának neveznek, morfológiailag szilárd, indurált plakk vagy csomó, érrendszeri megjelenéssel, és repedhet és fekélyesedhet némi bűzös váladékkal. Ugyanakkor a köldökrész nem jellemző diffúz megkeményedéseként vagy mély csomópontként is megjelenhet.16 Steck et al. megfigyelték, hogy betegeik 45% – ában a köldökcsomó volt a rák egyetlen klinikai jele. Ez az ábra bemutatja az összes köldöksérülés értékelésének fontosságát, különösen az élet ötödik évtizede utáni betegeknél.13

diagnosztikai célokra a radiológiai módszerek és az anatómiai-patológiai analízis rendkívül fontos. A mikroszkópos elemzés különösen vonzó ilyen esetekben a köldökcsomók kedvező lokalizációja miatt. A hematoxilin-eozin szokásos értékelése megkülönböztetheti a primer és a metasztatikus daganatokat. Ezenkívül az immunhisztokémiai elemzés meghatározhatja a sejtes eredetet az ismeretlen primer tumor eseteinek 72% – ában.17 az elektronikus mikroszkópia és a citogenetikai analízis alkalmazása fokozhatja a diagnózis érzékenységét és specifikusságát. Edoute et al. Elemezte 14 beteg citológiai anyagát finom tűvel aspiráció. A módszer érzékenysége 92,8% volt, pozitív prediktív értéke pedig 100%. Csak 1 esetet diagnosztizáltak hamis negatívként, mivel na gyulladásos sejttartalmú aspirációt kaptunk.2 ezért, bár biztonságos diagnosztikai módszer, a finom tűs aspirációval végzett citológiai értékelést megfelelően fel kell tüntetni, és nem helyettesítheti a teljes anatómiai-patológiai elemzést. Ráadásul, radiológiai vizsgák, mint például ultrahang képalkotás, CT vizsgálat, vagy az MRI alacsony költség-haszon viszonyuk miatt gyenge diagnosztikai teljesítmény. Ezeket a módszereket meg kell őrizni átmeneti célokra vagy olyan különleges esetekre, amikor a patológus értékelése nem lehetséges.

az áttétes átterjedés a köldökrégióba az elsődleges betegség előrehaladott stádiumát és a prognózis romlását jelenti. Következésképpen a palliatív kezelés általában az egyetlen fennmaradó terápiás lehetőség. Azonban, mint korábban discussna, egy köldökcsomó lehet az egyetlen bemutató jele a rák, fokozza a diagnózist megjelenése előtt több dús funkciók, mint például ascites, pulmonalis tömegek, és a csont metasztázis, amelyek felelősek a csökkent életminőség és a teljes túlélés után is a palliatív kezelés.

annak ellenére, hogy ritka finnang, a köldöktömeg lehet a neoplasztikus betegség első megnyilvánulása, amint azt a jelen esetben megfigyelték. Ezért a klinikai gyanú és a diagnosztikai értékelés rendkívül fontos terápiás és prognosztikai célokra.

1. Shetty Mr. a köldök áttétes daganatai: áttekintés 1830-1989. J Surg Oncol 1990;45: 212-5.

3. Barrow MV. A köldök áttétes daganata. J Chron Dis 1966; 19:1113-17.

4. Bukovsky I., Lifshits Y, Langer R. Köldöktömeg, mint az endometrium adenokarcinóma bemutató tünete. Gynecol Obstet Invest 1979;17: 229-30.

5. Shvili D, Halevy S, Sandbank M. A köldök metasztázisa, mint a hasnyálmirigy adenokarcinóma bemutató jele. Cutis 1983; 5: 555-6.

8. Chatterjee SN, Bauer HM. A hasnyálmirigy karcinómájából származó köldökáttét. Arch Dermatol 1980;166: 954-5.

9. Sharaki M, Abdel-Kadner M. köldökzsinór lerakódások a belső rosszindulatú daganatból. Clin Oncol 1981; 7: 351-5.

10. Heatley MK, Toner PG. Mary Joseph nővér csomója: tanulmány a biopsziás köldökzsinór másodlagos daganatok előfordulásáról egy meghatározott populációban. Br J Surg 1989; 76: 728-9.

11. Foster MA, Gering SA, Bradley YC. Mary Joseph nővér jele a hasnyálmirigy metasztatikus betegségéből. 2001. Sz.; 192: 130.

12. Venu RP, Brown RD. A hónap képe. Mary Joseph nővér csomója: a hasnyálmirigy karcinóma köldökáttéttel. Gasztroenterológia 1998; 114: 632, 863.

13. Steck WD, Helwig EB. A köldök daganata. Rák 1965;18: 907-15.

15. Donatini B, Rejtett G. a hasnyálmirigy nyirokelvezetésének útjai: javasolt szegmentáció. Surg Radiol Anat 1992; 14: 35-42.

16. Khan aj, szakács B. köldök áttétes karcinóma: “Mária József nővér csomója”. Bőr 1997; 60: 297-8.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.