Die Nabelschnurmasse als einziges präsentierendes Symptom von Bauchspeicheldrüsenkrebs: ein Fallbericht „

FALLBERICHT

Nabelschnurmasse als einziges präsentierendes Symptom von Bauchspeicheldrüsenkrebs: ein Fallbericht

Bluteinträge als einzige klinische Darstellung des Tumors an der Bauchspeicheldrüse: Bericht eines Falles 2197>

He Crescentini; Nan Deutsch Carlos Walter Sobrado; Sergio de Araujo

Von der Abteilung für Gastroenterologie, Das Ende der Gastrochirurgie und Koloproktologie , Hospital das Clínicas, Medizinische Fakultät, Universität von São Paulo, São Paulo, Bundesstaat são Paulo, Brasilien. E-Mail-Adresse: [email protected]

ZUSAMMENFASSUNG

Nabelknoten sind selten. Die metastatische Beteiligung der Region wurde erstmals 1846 beschrieben. Schwester Mary Joseph war die erste Beobachterin, die die Korrelation zwischen Karzinomen und Nabelknoten feststellte. Der Nabelknoten kann das einzige präsentierende Zeichen von Krebs sein und ist normalerweise mit fortgeschrittener Krankheit und schlechter Prognose verbunden.
Eine 64-jährige Frau, die zuvor gesund war, zeigte 1 Woche lang vage Bauchbeschwerden und einen harten Nabelknoten, der zuerst als inhaftierter Nabelbruch diagnostiziert wurde. Sie unterzog sich einer neuen klinischen Beurteilung und Biopsie. Nach immunhistochemischer Analyse und Computertomographie wurde bei ihr Bauchspeicheldrüsenkrebs diagnostiziert.
Das klinische Staging zeigte eine fortgeschrittene Erkrankung mit Fernmetastasen. Sie erhielt eine palliative Chemotherapie. Nach 8 Monaten lebte sie in einem schlechten klinischen Zustand.
Der klinische Verdacht sollte zu einer sorgfältigen zusätzlichen Beurteilung führen, wenn ein Nabelknoten bösartige Anzeichen aufweist.

Schlüsselwörter: Schwester Mary Josephs Knoten. Nabelmasse. Unbekannter primärer Standort. Krebs.

abstract

Nabelschnurknoten sind selten. Seit 1846 wird die metastatische Beteiligung der Region beschrieben. Schwester Mary Joseph war die erste, die das Auftreten von Nabelknoten mit Karzinomen in Verbindung brachte. Diese Knötchen können die einzige Manifestation von Krebs sein, die normalerweise mit fortgeschrittenen Stadien und schlechterer Prognose einhergeht.
Eine 64-jährige Frau, die zuvor gesund war, hatte vor einer Woche unspezifische Bauchbeschwerden und das Auftreten eines verhärteten Nabelknotens. Die erste Diagnose war eine inhaftierte Nabelhernie. Nach Neubewertung wurde der Knoten biopsiert, dessen anatomopathologische Untersuchung ein Karzinom mit unbekannter primärer Stelle zeigte. Bei der immunhistochemischen Analyse und Tomographie war die Diagnose Pankreaskarzinom. Das Staging zeigte eine fortgeschrittene Erkrankung mit Fernmetastasen. Der Patient unterzog sich einer palliativen Chemotherapie. Nach 8 Monaten war er in einem schlechten Allgemeinzustand.
der klinische Verdacht sollte zu einer sorgfältigen klinischen Beurteilung führen, die durch subsidiäre Untersuchungen unterstützt wird, wenn ein Nabelknoten Anzeichen einer Malignität aufweist.

Unitermos: Nódulo Schwester Mary Jpseph. Massa Nabelschnur. Tumor primário desconhecido. Krebs.

Tumoren des Nabels sind selten. Die metastatische Beteiligung der Region aufgrund viszeraler Karzinome ist noch seltener.1,2 Der erste medizinische Bericht über einen solchen Zustand stammt von Walshe et al. im Jahr 1846 durch die Tanchov Überprüfung der Daten. Der Autor fand nur 2 Fälle von Nabelschnur Beteiligung unter 9118 Todesfälle durch Krebs in der Zeit von 1830 bis1840.1 In 1864 Storer et al. berichtete über die erste vollständige Fallstudie eines metastasierten Nabelknotens aufgrund eines Magenadenokarzinoms.3 Die Assoziation von Nabelmassen und Viszeralkarzinomen wurde jedoch nach den klinischen Beobachtungen einer Krankenschwester der Mayo Clinic (Rochester, USA) fest etabliert. Ihr Name wurde diesem klinischen Merkmal zugeschrieben, das als „Schwester Mary Josephs“ Zeichen bezeichnet wurde.

Obwohl es sich um einen seltenen klinischen Befund handelt, kann eine Nabelschnurmasse die einzige Darstellung bösartiger Tumore sein.4,5 Shetty1 überprüfte alle Fälle im Zusammenhang mit „Schwester Mary Josephs Knoten“, die bis 1989 veröffentlicht wurden. Diese Überprüfung ergab insgesamt 265 Fälle und 85 Knötchen von unbekannten Primärtumoren. Bei Pankreastumoren wurden nur 12 Fälle gemeldet.3-10 Wir fanden nur 1 Beschreibung11 seit 1989, und 1998 wurde die metastatische Beteiligung des Nabels an einem Bauchspeicheldrüsenkrebs als Bild des Monats in der Gastroenterologie ausgestellt12. Wir haben diese bibliografische Recherche unter Verwendung der PubMed-Datenbank und der folgenden Schlüsselwörter durchgeführt: „Schwester Mary Josephs Knoten“, unbekannter Primärtumor, Bauchspeicheldrüsenkrebs, Nabelschnurmetastasen.

Bei allen Patienten mit Nabelschnurknoten sollten eine sorgfältige klinische Untersuchung und umfangreiche diagnostische Verfahren durchgeführt werden. Um diesen Punkt zu veranschaulichen und zu betonen, berichten wir über einen Fall einer Nabelschnurmasse als einziges Zeichen eines Adenokarzinoms der Bauchspeicheldrüse.

BESCHREIBUNG DES FALLES

Eine 64-jährige Frau mit einer 3-monatigen Vorgeschichte von vagen Bauchbeschwerden in der epigastrischen Region, ohne Bestrahlungsstellen, langsam fortschreitend und nicht mit der Nahrungsaufnahme verbunden. Sie hatte in der vergangenen Woche einen Nabelknoten bemerkt. Sie zeigte keinen Gewichtsverlust, Fieber oder andere systemische Symptome. Sie bestritt, kardiorespiratorische Beschwerden oder Magen-Darm-Beschwerden zu haben. Ihr Überweisungsarzt (Allgemeinarzt) diagnostizierte die Masse zunächst als inhaftierte Nabelmasse. Ein Chirurg untersuchte und bewertete den Patienten erneut. Sie präsentierte sich in gutem Allgemeinzustand, gut genährt, keine tastbaren Massen im Hals-, Bauch- oder Brustbereich. Bei der körperlichen Untersuchung wurde ein Peri-Nabelknoten von 2 x 2 cm festgestellt, der hyperpigmentiert, verhärtet, diskret schmerzhaft war und einen stinkenden Ausfluss hervorrief.

Routinemäßige Laboruntersuchungen zeigten normale Ergebnisse. Der sonographische Scan des Abdomens zeigte keine Anomalien. Bei der ersten physikalischen und Laboruntersuchung zeigte der Patient Hinweise auf eine Tumorerkrankung mit unbekanntem Primärtumor. Daher wurde der Nabelknoten zu diagnostischen Zwecken reseziert und eine anatomisch-pathologische Analyse durchgeführt (Abbildung 1), die ein muzinöses, schlecht differenziertes metastasiertes Adenokarzinom zeigte, das auf einen GI-Trakt (Magen oder Bauchspeicheldrüse) oder Eierstockkrebs hindeutet. Die immunhistochemische Analyse war positiv für Cytokeratin 7 und negativ für Cytokeratin 20. Dieser Befund deutete auf eine primäre Stelle im Magen oder Pankreas hin.

Aufgrund der anatomisch-pathologischen Befunde wurde eine abdominale CT-Untersuchung durchgeführt. Die Untersuchung zeigte einen zystischen und soliden Tumor von 6 cm im Pankreaskörper (Abbildung 2). Zu Staging-Zwecken wurde auch ein Thorax-CT-Scan durchgeführt, und mehrere Lungenknoten, die als Metastasen diagnostiziert wurden, wurden angetroffen (Abbildung 3). Der CT-Scan des Gehirns zeigte keine Anomalien.

Der Patient wurde wegen fortgeschrittenem Bauchspeicheldrüsenkrebs mit peritonealer Verbreitung und Lungenmetastasen zur palliativen Chemotherapie an den medizinischen Onkologiedienst überwiesen. Obwohl die Patientin 8 Monate nach der Diagnose noch lebte, verschlechterte sie sich zunehmend und befand sich in einem schlechten klinischen Zustand. Sie hatte sich 3 Mal einer Thorakozentese unterzogen, um schwere Dyspnoe zu lindern.

DISKUSSION

Der Befund eines Nabelschnurknotens als einzige klinische Manifestation einer Erkrankung führt zu mehreren möglichen Diagnosen, darunter Nabelbruch, Granulom, Urachusansätze, Sinus pilonidalis, Anomalien des Omphalomesenterialganges, Endometriose sowie gutartige und bösartige Tumoren.In den allermeisten Fällen werden 7-13 gutartige Läsionen diagnostiziert, und der Befund der metastatischen Beteiligung der Nabelgegend ist selten.8-14 Shetty et al. überprüfte alle Fälle von malignen Erkrankungen am Nabel von 1830 bis 1989 und fand nur 265 Fälle zuvor veröffentlicht; 85 Fälle von Nabelmetastasen unbekannter primärer Herkunft wurden gefunden.1

Es wurden verschiedene Arten der Ausbreitung auf den Nabel diskutiert. Metastasen im Nabel können aufgrund der Nähe zum Tumor, der hämatogenen und lymphatischen Verbreitung oder über Nabelbänder auftreten. Die häufigste Form der Nabelschnurbeteiligung hängt mit der direkten Invasion der Peritonealmetastasen zusammen. Der retrograde Fluss aus oberflächlichen und tiefen Lymphsystemen, der an axillären, inguinalen und paraaortalen Knoten entstanden ist, kann zu einer Nabelbeteiligung führen. Eine andere mögliche Form beinhaltet die venöse Kommunikation zwischen den lateralen Thoraxvenen und der inneren Brustvene mit dem Pfortaderkreislauf.14 Daher können sich theoretisch alle Krebsarten in die Nabelgegend ausbreiten. Die häufigsten primären Stellen sind jedoch intraabdominalen Ursprungs. Shetty (1990) überprüfte Fälle von Nabelschnurmetastasen, die zuvor veröffentlicht worden waren, und stellte fest, dass 42% am Bauch oder Becken, hauptsächlich aus dem GI-Trakt, stammten und wie folgt klassifiziert wurden: Magenkrebs 17%, Dickdarm 6%, Bauchspeicheldrüse 6%, Gallenblase 3% und Dünndarm 1%. Er fand auch eine große Prävalenz bei Tumoren aus dem weiblichen Genitaltrakt, die 9% aller Fälle ausmachten. Andere primäre Stellen wie Lunge, Gebärmutterhals, Eileiter und Melanom waren selten und machten 1% der Patienten aus. Diese Daten sollten jedoch vorsichtig analysiert werden, da sie teilweise vor modernen radiologischen Techniken erhalten wurden. Fast 30% der Fälle hatten eine unbekannte primäre Stelle.1 Im vorliegenden Fallbericht entstand die lymphatische Ausbreitung vom Pankreaskörper zum Nabel hauptsächlich durch die Milz- und Paraaortenknoten, wie von Donatini et al.15 Obwohl im gemeldeten Fall keine Anzeichen einer Karzinomatose auftraten, sollte die Nabelbeteiligung aufgrund der Nähe zur primären Stelle immer untersucht werden.

Der metastatische Nabelknoten, bekannt als Schwester Mary Josephs Knoten, ist morphologisch fest, eine verhärtete Plaque oder ein Knoten mit vaskulärem Aussehen und kann mit etwas stinkendem Ausfluss zerklüftet und ulzeriert sein. Es kann jedoch auch als uncharakteristische diffuse Verhärtung der Nabelgegend oder als tiefer Knoten auftreten.16 Steck et al. beobachtet, dass bei 45% ihrer Patienten der Nabelknoten das einzige klinische Anzeichen von Krebs war. Diese Zahl zeigt die Bedeutung einer Bewertung aller Nabelläsionen, insbesondere bei Patienten nach dem fünften Lebensjahrzehnt.13

Für diagnostische Zwecke sind radiologische Methoden und die anatomisch-pathologische Analyse äußerst wichtig. Die mikroskopische Analyse ist in solchen Fällen aufgrund der günstigen Lokalisation der Nabelknoten besonders attraktiv. Die übliche Auswertung mit Hämatoxylin-Eosin kann primäre und metastasierte Tumoren unterscheiden. Darüber hinaus kann die immunhistochemische Analyse den zellulären Ursprung in 72% der Fälle von unbekanntem Primärtumor definieren.17 Die Verwendung von elektronischer Mikroskopie und zytogenetischer Analyse kann die diagnostische Sensitivität und Spezifität der Diagnose verbessern. Edoute et al. Analysierte das zytologische Material von 14 Patienten mit Feinnadelaspiration. Die Methode hatte eine Sensitivität von bis zu 92,8% und einen positiven Vorhersagewert von 100%. Nur 1 Fall wurde als falsch negativ diagnostiziert, da eine entzündliche zellhaltige Aspiration erhalten wurde.2 Obwohl es sich um eine sichere Diagnosemethode handelt, sollte die zytologische Untersuchung mittels Feinnadelaspiration ordnungsgemäß angezeigt sein und darf die vollständige anatomisch-pathologische Analyse nicht ersetzen. Darüber hinaus haben radiologische Untersuchungen wie Ultraschallbildgebung, CT-Scan oder MRT aufgrund ihrer geringen diagnostischen Leistung ein schlechtes Kosten-Nutzen-Verhältnis. Diese Methoden sollten für Staging-Zwecke oder für besondere Fälle, in denen die Beurteilung durch den Pathologen nicht möglich ist, beibehalten werden.

Die Metastasenausbreitung in die Nabelgegend stellt ein fortgeschrittenes Stadium der Grunderkrankung dar und verschlechtert die Prognose. Folglich ist die palliative Behandlung in der Regel die einzige verbleibende therapeutische Option. Wie bereits erwähnt, kann ein Nabelknoten jedoch das einzige Anzeichen von Krebs sein, was die Diagnose vor dem Auftreten überschwänglicherer Merkmale wie Aszites, Lungenmassen und Knochenmetastasen verbessert, die für eine verminderte Lebensqualität verantwortlich sind und Gesamtüberleben auch nach der Verabreichung einer palliativen Behandlung.

Obwohl es sich um einen seltenen Fang handelt, kann eine Nabelschnurmasse die erste Manifestation einer neoplastischen Erkrankung sein, wie im vorliegenden Fall beobachtet wurde. Daher sind der klinische Verdacht und die diagnostische Bewertung für therapeutische und prognostische Zwecke äußerst wichtig.

1. Shetty MR. Metastatische Tumoren des Nabels: eine Überprüfung 1830-1989. J Surg Oncol 1990;45:212-5.

3. Barrow MV. Metastatische Tumoren des Nabels. J Chron Dis 1966; 19:1113-17.

4. Bukovsky I, Lifshits Y, Langer R. Nabelschnurmasse als präsentierendes Symptom des endometrialen Adenokarzinoms. Gynecol Geburtshilfe 1979;17:229-30.

5. Shvili D., Halevy S., Sandbank M. Nabelschnurmetastasen als präsentierende Zeichen von Pankreas-Adenokarzinom. Cutis 1983;5:555-6.

8. Chatterjee SN, Bauer HM. Nabelmetastasen von Pankreaskarzinomen. Arch Dermatol 1980;166:954-5.

9. Sharaki M, Abdel-Kadner M. Nabelschnurablagerungen durch innere Malignität. Clin Oncol 1981;7:351-5.

10. Heatley MK, Toner PG. Schwester Mary Josephs Knoten: eine Studie über die Inzidenz von biopsierten Nabelschnursekundärtumoren in einer definierten Population. Br J Surg 1989;76:728-9.

11. Foster MA, Gering SA, Bradley YC. Schwester Mary Josephs Zeichen von metastasierender Erkrankung der Bauchspeicheldrüse. J Am Coll Surg 2001;192:130.

12. Veranstaltungsort RP, Brown RD. Bild des Monats. Schwester Mary Josephs Knoten: Karzinom der Bauchspeicheldrüse mit Nabelmetastasen. Gastroenterologie 1998; 114:632, 863.

13. Steck WD, Helwig EB. Tumoren des Nabels. Krebs 1965;18: 907-15.

15. Donatini B, Versteckt G. Wege der Lymphdrainage aus der Bauchspeicheldrüse: eine vorgeschlagene Segmentierung. Surg Radiol Anat 1992; 14:35-42.

16. Khan AJ, Koch B. Metastasiertes Karzinom des Nabels: „Schwester Mary Josephs Knoten“. Haut 1997;60: 297-8.

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